• Según la gravedad pulmonar: Se clasifica en leve, moderada y grave.
• Según afectación pancreática: Se clasifican en suficiencia e insuficiencia pancreática.
• Según las mutaciones:En función de la alteración que originen en la proteína CFTR, se clasifican en 6 clases. Esta clasificación en la actualidad es importante dado el desarrollo de terapias dirigidas a la proteína CFTR, principalmente potenciadores y correctores.